Rák, amiről keveset beszélünk: a vulva karcióma

A vulva rák az esetek döntő többségében laphámrák, melyet sok esetben rákmegelőző állapotok (kraurosis, leukoplakia, Paget-kór, Bowen-kór, Queyrat-féle eritroplázia – ld. prékancerózisok) előzik meg.

2024. április 23., 20:10

Szerző:

A vulva (szeméremtest) rákos betegsége az összes nőgyógyászati rákos megbetegedések kb. 4%-át teszik ki. Az Egyesült Államokban évente kb. 3.700 új eset kerül felismerésre és 880 haláleset következik be vulva karcinóma miatt. A betegség tehát hosszú ideig hatékonyan gyógyítható. A későn felismert esetek azonban beszűrik a hólyagot és a végbelet, először a lágyéki nyirokcsomókba, később távolabbi szervekbe is áttéteket képezve halálos lehet – hívja fel a figyelmet az Egészségkalauz. A vulva rák az esetek döntő többségében laphámrák, melyet sok esetben rákmegelőző állapotok (kraurosis, leukoplakia, Paget-kór, Bowen-kór, Queyrat-féle eritroplázia – ld. prékancerózisok) előzik meg.

A vulva rák előfordulása


A vulva rákja elsősorban idős nők betegsége. Korábban akár gyermekkorban is előfordult magzati ártalom következtében. Ez utóbbi ma már nem fordulhat elő.

A betegség kialakulása a menstruáció elmaradását követően gyakoribb, a betegek átlagos életkora 65 év. A daganatok több, mint 90%-a laphám eredetű, kialakulásukban kiemelkedő szerepet játszanak a szeméremtest krónikus bőrbetegségei például Lichen Sclerosus, és a HPV fertőzés, azon belül is leggyakrabban a HPV 16 és 33 típusok.

Ritkább szövettani típusok a szeméremtest mirigyeiből kiinduló mirigyhám daganat és a melanoma. Hajlamosító tényezők elsősorban a HPV-hez kötött daganatok esetén fontosak, a dohányzás, különböző immunhiányos állapotok, mint tartós szteroid kezelés, HIV fertőzés, szexuális szokások, valamint a beteg kelet-európai származása ismertek.

Megfigyelések szerint a fiatal nők körében HPV fertőzés talaján kialakult szeméremtesti rákmegelőző állapotok előfordulása növekszik, emiatt a betegek átlagos életkora csökkenő tendenciát mutat.

 

A vulva rák okai


A vulva rákjának oka az esetek többségében ismeretlen. Hajlamosító tényező lehet a humán papillómavírus fertőzés, bizonyos hormonhatások (akár gyermekkorban a méhen belül elszenvedett dietilstilbösztrol expozíció – erre utaltunk pár sorral feljebb), a szeméremtest autoimmun eredetű sorvadása (kraurosis). A többi prékancerózis valójában már hámra lokalizálódó valódi ráknak felel meg.

A vulva rák tünetei

A szeméremtesti daganatoknak nincs jellegzetes tünete, ezért sokszor későn kerülnek felismerésre. A legtöbb beteg a szeméremtesten észlelt lencse- vagy szemölcsszerű növedék, nem múló seb, fekély, viszketés, váladékozás vagy vérzés miatt keres fel orvost. A sikeres kezeléshez alapvető fontosságú, hogy a tumor korai stádiumú legyen, vagyis elengedhetetlen, hogy a betegek a tünetek észlelése után haladéktalanul forduljanak orvoshoz.


A tünetek azonban sajnos legtöbbször csak akkor nyilvánvalóak, amikor már a tájéki nyirokcsomókban áttétek találhatók. A vulva rákja lehet „fungózus" (karfiolszerű növedék), „exulceratív" (fekély), vagy a kettő kombinációja (kifekélyesedő karfioszerű növedék). A rák, mint általában, porckemény, környezetével összekapaszkodott, alapján el nem mozdítható növedék.

Késői stádiumra jellemző az akaratlan vizeletcsorgás vagy széklettávozás. Ez akkor következik be, ha a vulva karcinómája már mélyen beszűrte a környezetét és sipolyokat képezett.

 

A vulva rák terápiája


A terápia gerincét a szeméremtest teljes eltávolítása adja a kötőszövetekkel, bőr alatti zsírszövettel és lágyéki nyirokcsomókkal együtt. A jellemzően előrehaladott életkor miatt a hashártya mögötti és kismedencei összes nyirokcsomó eltávolítására általában nincs lehetőség.

A műtétet külsőmezős sugárkezeléssel és citosztatikus kemoterápiával egészítik ki.

A betegség teljes ötéves túlélési aránya 75% körül van. I-es stádiumban ez a 90%-ot is meghaladja, nyirokcsomó áttétek esetében a várható ötéves túlélés azonban legfeljebb 20%. Mindez a korai diagnózis és mielőbbi beavatkozás fontosságát támasztja alá.

A vulva rák megelőzése


Megelőzéshez nagyon fontos idős korban is a rákszűrő vizsgálat a rákot megelőző állapotok korai felismerése érdekében. A legkisebb gyanú is szövettani vizsgálatot indokol.

(Kiemelt képünk illusztráció. Fotó: Freepik)